Fibrose Cística e Enfermagem

Implicações para o portador e o papel da enfermagem na literatura científica no período de 1997 a 2004. Assim conseguir ampliar a área de conhecimento colaborando com o enfermeiro e a sua equipe para melhor intervir e direcionar suas ações....

FIBROSE CÍSTICA E ENFERMAGEM

RESUMO

Nas últimas décadas muitas descobertas foram feitas sobre a Fibrose Cística (FC) ou mucoviscosidade, uma doença autossômica recessiva, hereditária, potencialmente, letal, mais comum em caucasóides (raça branca).

É um defeito no canal transportador de íons através da membrana celular, a CFTR (Cystic fibrosis transmenbrane conductance regulator), que ocasiona o espessamento das secreções. Atualmente, existem vários exames para o diagnóstico da Fibrose Cística como o teste do pezinho (Triagem Neonatal).

As manifestações mais graves são as de ordem respiratória e digestiva. Em especial, a manifestação respiratória, é a causa mais comum da mortalidade nos portadores da Fibrose Cística.

Existem aspectos muito importantes que afetam os portadores da doença como: o aspecto psicológico, o social e o cognitivo, levando-os ao isolamento e ao medo do enfrentamento, refletindo esses aspectos à família.

O papel do enfermeiro é ser o elo de ligação entre a equipe médica e a família, auxiliando o portador e cuidadores, principalmente nos momentos críticos, incentivando-os a ter uma convivência social, saber intervir de maneira correta, individualizada, priorizando ações de acordo com as reais necessidades dos fibrocísticos.

Palavras Chave: Fibrose Cística. Manifestações Respiratórias. Manifestações Digestivas. Enfermeiro. Intervenções.

SUMÁRIO

INRODUÇÃO

CAPÍTULO 1 – HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA

1.1 Genética
1.2 Fisiopatogenia
1.3 Diagnóstico

CAPÍTULO 2 – MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS

2.1 Microbiologia da infecção pulmonar
2.2 Tratamento

CAPÍTULO 3 – MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS

3.1 Suporte nutricional

CAPÍTULO 4 – OUTRAS MANIFESTAÇÕES

4.1 Infertilidade
4.2 Desidratação hiponatrêmica
4.3 Diabetes mellitus

CAPÍTULO 5 – ASPECTOS

5.1 Psicologia e social
5.2 Aspecto escolar

CAPÍTULO 6 – O PAPEL DO ENFERMEIRO ESPECIALISTA EM FIBROSE CÍSTICA

6.1 Diagnósticos e intervenções de enfermagem

CONCLUSÃO

INTRODUÇÃO

A motivação para escolha do tema foi devido à vivência com uma criança portadora da doença e as  implicações em sua vida. A Fibrose Cística é uma doença genética, mais comum na raça branca, potencialmente fatal. No Brasil, a incidência é de um para cada 2500 nascimentos.

Suas manifestações digestivas e respiratórias tem sido a principal causa da morte de muitas crianças. Várias crianças foram a óbito, pois não tiveram a chance do diagnóstico adequado.

Este trabalho tem o propósito de levar ao conhecimento da Fibrose Cística e suas manifestações, o que ela acarreta ao portador, levar aos profissionais da saúde, em especial ao enfermeiro, a proporcionar melhor qualidade de vida ao fibrocístico e a sua família.

CAPÍTULO 1 – HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA

“Nos séculos XVIII e XIX, no folclore europeu, crianças que possuíam suor salgado morriam precocemente.”

“Em 1905, Landsteiner fez a primeira descrição anatomopatológica da Fibrose Cística, descreve o íleo meconial relacionando-o com insuficiência pancreática exócrina.”

“Franconí, em 1935, descreve caso de criança portadora de síndrome celíaca, porém com insuficiência pancreática exócrina e doença pulmonar.”

“Dois anos após, Dorothy Anderson fez considerações sobre o caráter familiar, descreveu as características clínicas, anatomopatológicas e epidemiológicas da Fibrose Cística.”

“Em 1950, Farber criou o tema mucoviscosidade, quando formulou a idéia de que o muco espesso resultava de estímulo excessivo parassimpático e que a secreção era responsável pelas lesões pulmonares e pancreáticas.”

Di Sant’ Agnese e colaboradores, no verão intenso de Nova Yorque, em 1951 observaram que um grande número de pacientes foram internados com prostação térmica, devido à secreção aumentada de eletrólitos no suor.

Com isso houve o desenvolvimento do teste diagnóstico e mapeou os estudos das células secretoras e glândulas exócrinas.

“Em 1955 criou-se a Cystie Fybrosis Foudation.”

“Gibson e Cooke, em 1958, padronizaram o teste diagnóstico da Fibrose Cística da coleta de suor pela íontoforese com policarpina, usada até hoje.”

Shwachman e Holsclaw, em 1968, descreveram a obstrução do canal eferente e tubos seminíferos, justificando a infertilidade em homem com Fibrose Cística. Ainda realizaram trabalhos sobre testes de função pancreática, uso de antibióticos e flora bacteriana.

“Em 1983, Paul Quinton e colaboradores desvendaram o defeito da secreção do íon cloro nas células epiteliais. Acreditou que um defeito generalizado na impermeabilidade de íon cloro estava associado ao defeito fundamental da doença.”

“Em 1985, o gene da Fibrose Cística foi localizado, por Lap Chee Tswi, John Riordan e Collins. Descrevem seu isolamento, seqüência e mutação mais comuns.”

Pesquisas vêm sendo feitas para a melhora de vida dos portadores com Fibrose Cística, porém muito ainda é obscura, principalmente a ligação entre o produto das mutações do gene FC, proteína CFTR e infecções bacterianas crônica, sendo responsável por 80 a 95% das mortes por falência respiratória.

1.1 GENÉTICA

Conforme RIBEIRO1; RIBEIRO2; RIBEIRO3 (2002, p. S172) a Fibrose Cística é herdada de maneira autossômica recessiva. Se cada um dos pais tiver um gene para a Fibrose Cística, em cada gestação, o risco de ocorrer o nascimento de um filho com ou sem a doença é 25% e 75%, e a probabilidade de nascer um filho saudável com o gene para a Fibrose Cística é de 50%. Por isso futuras gestações deverão ser orientadas.

Em WALKER (1999, p. 224), esse gene está localizado no braço longo do cromossomo 7, tem propriedade para transcrever uma proteína transmembrana reguladora de transporte iônico, composta por 1480 aminoácidos, a CFTR, conhecida como canal de cloro.

A CFTR tem um papel essencial para o transporte de íons através da membrana celular, regulando o fluxo de Cl, Na e água. A mais freqüente mutação ocorre devido a deleção de três pares de bases, acarretando a perda de um aminoácido, a fenilalanina, na posição 508 (AF508) na CFTR, o que impede o funcionamento adequado.

1.2 FISIOPATOGENIA

“Caracteriza-se pelo acúmulo de secreção espessa, purulenta, infecções respiratórias freqüentes, perda da função pulmonar e clearence mucociliar diminuído.”

De acordo com WALKER, a presença de mutações no gene da Fibrose Cística provoca a ausência de atividade ou disfunção da CFTR, ocorrendo redução na excreção do Cl e aumento da eletronegatividade intracelular. Para preservar o equilíbrio eletroquímico há um maior fluxo de Na e secundário a isso, fluxo de água para a célula por ação osmótica.

“Com isso, ocorre a desidratação das secreções mucosas, aumentando a viscosidade, obstruindo os ductos acompanhados de reações inflamatórias e processo de fibrose.”

1.3 DIAGNÓSTICO

⇒ Teste do Suor

Tem alta sensibilidade, não é invasivo e tem baixo custo. Quantifica a dosagem de cloretos no suor, pelo método de íontoforese por policarpina. A quantidade mínima de suor é de 100 mg.

O nível de concentração normal de cloro é de até 45 mEq/l. Quando for maior que 60 mEq/l, o resultado é positivo. Devido a gravidade da doença e seu prognóstico, o diagnóstico de Fibrose Cística somente será confirmado depois de dois testes positivos em momentos diferentes. Se a concentração de cloro for maior que 160 mEq/l, é sugestível de erro na coleta ou dosagem.

⇒ Teste Genético

São Realizadas pesquisas com amostras de sangue das mais freqüentes mutações da Fibrose Cística. A confirmação do diagnóstico pelo teste genético é específica, mas não muito sensível. Um teste genético negativo não afasta um diagnóstico positivo, pois pode haver outras mutações raras.

⇒ Teste do Pezinho

“Programa de triagem neonatal pode ser dosado a imunotripsina. A experiência em vários centros demonstra que pelo menos 95% dos afetados com Fibrose Cística podem ser detectados por essa técnica.”

⇒ Insuficiência Pancreática

- Teste da secretina pancreosimina: determina o pH e as concentrações de bicarbonato e enzimas pancreáticas no suco duodenal;

- Dosagem de gordura fecal: avalia a má digestão e má absorção de gorduras;

- Coeficiente de absorção de gorduras: avalia a quantidade de gordura ingerida e a gordura excretada.

⇒ Detecção de Enzimas nas Fezes

- Quimiotripsina: atividade que esta enzima tem nas fezes;

- Elastase: determinação da elastase fecal. Tem alto custo;

- Lipase Imunorreativa: determina imunologicamente a concentração de lipase;

- Nitrogênio Fecal: relação entre a excreção de gordura fecal e a dosagem de nitrogênio fecal na insuficiência pancreática.

⇒ Detecção de Enzimas no Sangue

- Proteína associada a pancreatite (PAP): esta proteína é sintetizada quando há algum problema pancreático;

- Triglicérides: verificada duas horas antes e depois das refeições ricas em gorduras, porém pode ser alterada por vários fatores. (RIBEIRO1; RIBEIRO2; RIBEIRO3, 2002, p. S176).

⇒ Diagnóstico Pré-natal

“Primeiro deve-se conhecer quais mutações são as dos pais, depois obter células nucleadas fetais. Deverão ser captadas na décima semana de gestação. A análise do DNA por PCR identifica se o feto tem ou não alguma mutação, sendo portador de Fibrose Cística.” (RIBEIRO1; RIBEIRO2; RIBEIRO3, 2002, p. S177).

CAPÍTULO 2 – MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS

Ao nascimento, os pulmões têm padrões de normalidade, mas o acometimento é progressivo, tornando-se colonizados por microorganismos patogênicos. Determina-se no muco viscoso e clearence mucociliar diminuído.

“Por volta de três meses, em média, 50% dos portadores da Fibrose Cística têm algum tipo de sintoma e, por volta dos oito meses, 50% têm sintomas respiratórios.” (PRASAD, In SMITH; BALL, 2004, p. 287).

De acordo com ADDE; NAKAIE; CARDIERI, In GRISSI (2000, p. 487) há uma colonização bacteriana secundária que irá favorecer metaplasia do epitélio brônquico. Irão se formar rolhas mucopurulentas nos brônquios e bronquíolos, havendo uma infiltração linfocitária. Podem ocorrer pneumonias de repetição, bronquiectasias em lobos superiores devido à incapacidade do paciente esterilizar o trato respiratório.

A hipóxia irá levar às várias alterações da vasculatura pulmonar, havendo dilatação das artérias brônquicas e formação vascular próxima as bronquiectasias, que podem romper levando a hemorragia pulmonar.

Os sintomas mais comuns das manifestações respiratórias conforme Manual de Fibrose Cística do Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba – PR (2005) são:

• Tosse persistente que perturba o sono e a alimentação;
• Bronquite recidivante ou crônica;
• Síndrome do lactente chiador (à ausculta roncos e sibilos);
• Pneumonia recidivante estafilocócica;
• Diminuição de tolerância ao exercício;
• Tórax em barril;
• Dispnéia ou taquipnéia;
• Hipocratismo digital (unhas em vidro de relógio ou baqueteamento digital).

Deve-se ressaltar que, em pacientes com pouco acometimento pulmonar ou no estágio inicial, pode não haver esses sintomas, porém a progressão é silenciosa para bronquiectasias.

Fibrose pulmonar, pneumotórax, enfisema, hemoptises, atelectasias, cor pulmonale, são algumas das complicações. Nesses pacientes, as vias aéreas superiores são comprometidas, há também otite, defeitos de audição e rouquidão transitória.

2.1 MICROBIOLOGIA DA INFECÇÃO PULMONAR

“Os pulmões fibrocísticos são colonizados por bactérias que levarão a um dano tissular irreversível. Eles não apresentam defeitos imunes, nem infecções em outros órgãos, não sabendo qual a razão das doenças nas vias aéreas.”

Conforme PRASAD, In SMITH; BALL (2004, p. 288), nos primeiros anos de vida, costumam colonizar os pulmões, o Staphylococus aureus (SA) e depois o Haemophilus influenzae, que irão lesionar a superfície epitelial levando ao aumento da adesão e substituindo a colonização por Pseudomonas aeruginosa (PA), o patógeno mais importante do trato respiratório.

Uma vez instalado é quase impossível sua erradicação. Quando detectado na cultura primária, o tratamento deverá ser enérgico com antibioticoterapia. Descobriu-se agora uma espécie patogênica mais virulenta, a Burkholdena cepacia, tornando mais variável o curso da Fibrose Cística, pois é resistente a muitos antibióticos.

Tem sido verificado e muito preocupante, a infecção cruzada, por isso aconselha-se que fisioterapia e treinamento físico em sala separada.

Em internação, pacientes fibrocísticos não devem dividir o mesmo quarto, nebulizador e outros utensílios. Porém, o convívio social não deve ser proibido.

2.2 TRATAMENTO

“O tratamento deve ser iniciado o mais precoce possível. Deverá ser individualizado, levando em conta cada paciente e seu acometimento. Quando precoce, irá retardar a progressão de lesões pulmonares, melhora o prognóstico, aumentando a sobrevida.”

A fluidificação das secreções é importante, devendo incentivar a hidratação adequada;

A fisioterapia após a inalação é importante. Em curto prazo, faz com que sejam eliminadas as secreções, melhora a ventilação e em longo prazo, há a remoção de secreções purulentas, retardando os danos nas vias aéreas.

Também pode dispor de tapotagem, drenagem postural, técnicas e aparelhos coadjuvantes como a técnica de expiração forçada, uso de máscara com pressão expiratória positiva;

A tosse deve ser estimulada para eliminar secreções. A atividade física também colabora para a eliminação, pois estimula a tosse;

Oxigenoterapia é necessário quando há hipoxemia;

A criança deve receber todas as vacinas de rotina e da gripe, pois infecções virais podem aumentar o dano pulmonar;

A antibioticoterapia melhora a sobrevida. Associar mais de um antimicrobiano evita o aparecimento de resistência. Os antibióticos na Fibrose Cística poderão ser por via oral (VO), intravenosa (EV) ou inalatória;

O uso de broncodilatadores ajuda na melhora do clearence mucociliar e na resistência das vias aéreas;

Ventilação mecânica ajuda em infecções severas, se os pulmões funcionaram adequadamente antes da infecção;

Mucolíticos colaboram para diminuir a viscosidade do muco, como a DNase recombinante, ajudam a expelir as secreções melhorando a função pulmonar e a freqüência das infecções pulmonares;

Antiinflamatórios corticoesteróides – aliviam os sintomas da inflamação brônquica severa ou com estreitamento das vias aéreas onde não há resposta dos broncodilatadores; não esteróides – utilizados para prevenir a deteriorização da função pulmonar;

O tratamento cirúrgico deverá ser realizado de acordo com a real necessidade, a particularidade de cada paciente, levando em conta a relação custo benefício. Os procedimentos podem ser: lobectomia seletiva, retiradas de bolha, correção de pneumotórax e transplante pulmonar.

CAPÍTULO 3 – MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS

Segundo RIBEIRO1; RIBEIRO2; RIBEIRO3 (2002, p. S174), os fibrocísticos têm manifestações digestivas secundárias à insuficiência pancreática (IP) resultante da má absorção.

A obstrução dos canais pancreáticos impede que sejam liberadas as enzimas para o duodeno, comprometendo a digestão e absorção de gordura, proteínas e hidratos de carbono.

O estado de desnutrição pode afetar o crescimento e diminuir a resistência às infecções. Causa também diarréia, com fezes volumosas e gordurosas, com odor fétido e de cor pálidas.

Em 75% dos pacientes a Insuficiência Pancreática está presente, em 80 a 85% surge até o final do primeiro ano de vida e em 90% na vida adulta.

Os pacientes que não desenvolvem a Insuficiência Pancreática, conseguem manter o bom estado nutricional, tendo um melhor prognóstico.

“O íleo meconial é uma das primeiras manifestações da Insuficiência Pancreática. É uma obstrução do íleo terminal por mecônio espesso em recém-nascidos. Aparece em 15 a 20% dos pacientes e 90% está relacionado à Fibrose Cística.” Portanto, toda criança, com íleo meconial, deve ser tratada como Fibrose Cística até diagnóstico.

O tratamento clínico é feito com o uso de lavagens intestinais com soluções balanceadas com polietilenoglicol (PEG) como agente não absorvível, e eletrólitos, gerando um fluxo de fluídos e eletrólitos através da mucosa.

Poderão ser usadas soluções semelhantes às usadas em preparo de cólon e colonoscopia. A solução PEG é administrada por VO ou sonda nasogástrica 1 litro por hora (adolescentes e adultos), num total de 4 a 6 litros até que a eliminação fecal seja livre de resíduos. Criança menor deverá receber um volume total menor e a infusão deve ser lenta.

“Os fibrocísticos têm um gasto energético maior que sadios, devido a isso aumentam as necessidades nutricionais, 120 até 150% da recomendação dietética diária.”

Alguns pacientes necessitam receber suplementos orais hipercalóricos, e quando apresentam acometimento mais importante, pode haver indicação de gastrostomia para infusão de dieta hipercalórica no período noturno em longo prazo. Bebidas com alto valor calórico poderão ajudar na nutrição.

De acordo PRASAD, In SMITH; BALL (2004, p. 288), os portadores de Fibrose Cística têm uma absorção inadequada das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). Deve-se haver uma suplementação dessas vitaminas, recomendando-se o dobro da dose. A falta dessas vitaminas pode causar cegueira noturna, raquitismo, anemia e sangramentos.

Em DAMASCENO; ADDE, In VILELA; LOTUFO (2004, p. 98), a reposição de enzima pancreática deve ser feita junto às refeições. As enzimas são em forma de microesferas encapsuladas, recobertas por resinas ácido-resistentes, evitando a inativação pela acidez gástrica, chegando de forma ativa ao duodeno e jejuno.

Existem várias marcas com concentração de lípase que variam de 4 a 20 mil unidades por cápsula. A dose inicial é de 500 unidades de lípase/Kg/refeição.

A otimização da absorção da gordura é correlacionada com a distribuição adequada das enzimas pancreáticas e será de acordo com o teor de gordura das refeições. A pancreatite é de forma recorrente nos pancreato-suficientes, apresentando função pancreática residual.

É de difícil diagnóstico, pois dores abdominais são comuns em portadores da Fibrose Cística. É necessária a dosagem de amilase sérica, ultrassom ou tomografia. O tratamento é de suporte com jejum, sonda nasogástrica aberta, hidratação endovenosa e analgesia.

“Colelitíase ocorre em 5 a 10% dos casos, mas significativamente em cerca de 3,6%, incluindo a colelitíase, colecistite e raro a colangite.”

“A Hemorragia biliar multilobar, incluindo sinais de hipertensão portal progressiva, ocorre em 2% dos pacientes. Pode apresentar-se como quadro agudo de hematêmese ou melena. O tratamento é o mesmo para varizes esofágicas.” (ADDE; NAKAIE; CARDIERI, In GRISSI, 2000, p. 490).

Com a combinação da diminuição do tônus muscular devido à desnutrição, alterações da motilidade intestinal, aumento das evacuações e aumento da pressão intraabdominal pela tosse, ocorre o prolapso retal.

Resolve-se geralmente espontaneamente,quando se inicia o tratamento com enzimas. Podem ocorrer também icterícia prolongada no período neonatal e doença do refluxo esofágico.

3.1 SUPORTE NUTRICIONAL

De acordo com RIBEIRO1; RIBEIRO2; RIBEIRO3 (2002, p. S183), o portador de Fibrose Cística tem um potencial de crescimento normal, atingido com um bom estado nutricional e assim um bom prognóstico.

Existem vários fatores que influenciam a nutrição: Insuficiência Pancreática, ressecção intestinal, perda de sais e ácidos biliares, refluxo gastresofágico, inflamações/infecções, condições emocionais, genéticas.

Deve-se ter um seguimento de rotina a cada três meses para se ter uma boa intervenção nutricional, assim antecipar o tratamento nos déficits nutricionais, evitando complicações.

Uma equipe multidisciplinar deve ficar atenta, num trabalho de colaboração com informações e auxílio aos pais fazendo um recordatório alimentar se há perda de peso ou ganho inadequado, terapia dietética individualizada, integrar o acompanhamento nutricional com cuidados ao paciente, interar o paciente sobre as suas necessidades nutricionais.

A intervenção nutricional inicia-se no momento do diagnóstico de Fibrose Cística. Devem constar informações como peso, altura, perímetro cefálico, pregas cutâneas, circunferência do braço, testes de exame físico, avaliação das fezes, sinais e sintomas abdominais. A equipe deve frisar ao paciente que o alimento é tão importante quanto o remédio.

O paciente pode ter uma dieta normal, mas com uma maior ingestão de gordura, sais (principalmente no verão), vitaminas (A,D, E, K). No aparecimento de um estado mais grave, aumentar a caloria nas dietas, suplementação oral, suplementação enteral, gastrostomia e nutrição parenteral.

CAPÍTULO 4 OUTRAS MANIFESTAÇÕES

4.1 INFERTILIDADE

Os homens são inférteis, não produzem ou têm uma baixa contagem de espermatozóides, devido à interrupção ou ausência dos ductos eferentes. As mulheres são sexualmente férteis e ativas, porém não se preservam não usando contraceptivos por acreditarem que não são férteis.

Quando escolhem um contraceptivo, não consultam seus especialistas indo a um ginecologista que não conhece a especificidade da Fibrose Cística.

4.2 DESIDRATAÇÃO HIPONATRÊMICA

“Pode ocorrer devido à perda excessiva pelo suor. Acomete principalmente os lactentes no verão ou em episódios de febre. Os sintomas são anorexia, prostração, queda na ingestão oral e vômitos. Requer hidratação EV com reposição de cloreto de sódio.” (ADDE; NAKAIE; CARDIERI In GRISI, 2000, p. 57).

4.3 DIABETES MELLITUS

Devido o pâncreas estar lesado, não produz insulina suficiente, podendo tornar-se insulino dependentes.

CAPÍTULO 5 – ASPECTOS PSICOLÓGICOS, SOCIAIS E ESCOLAR

5.1 PSICOLOGIA E SOCIAL

Quando o portador de Fibrose Cística e sua família estão informados sobre todas as implicações que a doença traz, conseguem uma vivência melhor, desenvolvem melhor as atividades do cotidiano.

Conforme RIBEIRO1; RIBEIRO2; RIBEIRO3 (2002, p. S183) as mães são as principais provedoras do cuidado, que é contínuo e ininterrupto, elas se dedicam exclusivamente a essa função. Devido a isso perdem seus trabalhos e ficam isoladas da sociedade, sendo exclusivamente mães, principalmente quando são mães solteiras.

Cabe à equipe multiprofissional, com atitudes positivas e uma visão otimista, auxiliar a mãe orientando-a a estabelecer metas e buscar auxílio com parentes e amigos que a possibilita tirar a Fibrose Cística como foco de atenção, criando adaptações com as dificuldades. Isso acaba refletindo no portador, evitando comportamentos como dependência, depressão e isolamento.

De acordo com THIES (1999), “a focalização do emocional é uma estratégia da esperança, nunca perdê-la e achar que tudo culminará na morte.” A relação com os profissionais de saúde, se dá no cuidado secundário, hospitalar. Os profissionais são estímulo para o tratamento em casa, pois há uma avaliação de rotina do estado de saúde e desenvolvimento do fibrocístico.

Os enfermeiros serão possuidores do futuro, dando aos pais esperança com o tratamento e tentando minimizar o sentimento de culpa que eles carregam por saber que são portadores do gene mutante causador da Fibrose Cística. Também devem tornar-se próximos no tratamento e posteriormente oferecer uma ligação com a escola. (HODGKINSON; LESTER, 2002).

5.2 ASPECTO ESCOLAR

Com o avanço da ciência e estudos mais aprofundados sobre Fibrose Cística e outras doenças crônicas, permitiu uma maior sobrevida, chegando à vida adulta, criando uma população de crianças e adolescentes com condições crônicas, que tendo melhores condições de vida passam a freqüentar a escola. Isso levou a escola a melhor reestruturar-se e ter uma nova filosofia, em especial, devido a algumas razões:

Os portadores de doença crônica estão entre a saúde e educação. Por esses setores estarem separados as crianças não integram a educação e saúde, o que irá fazer com que a criança tenha um desenvolvimento educacional com problemas;

Não há termos corretos para os fibrocísticos, os existentes estão associados às leis e filosofias diferentes. Dessa maneira fará com que as crianças recebam o serviço quando já estiverem adaptadas.

Segundo Thies, algumas necessidades são levadas tão a sério que têm dificuldade de gerar soluções práticas imediatas, enquanto outras não são levadas em conta para a formação de programas e orçamentos, pois diretores e financiadores escolares não sabem lidar com a Fibrose Cística;

Diretor, educadores, psicólogos e enfermeiros escolares, não compreendem os problemas da doença relacionados com o aprendizado.

Quando a criança está mal, a educação é deixada de lado, e quando está bem, a doença não é levada em conta para a sua educação. Assim, quando uma emerge, a outra é esquecida.

Retirado da tese de Moreira (2001) segundo o Decreto Lei nº 1044 de 21 de outubro de 1969, dispõe sobre o tratamento diferenciado para os alunos portadores de afecções congênitas ou adquiridas, como infecções, traumatismos ou quadros mórbidos caracterizados por:

1. Incapacidade física relativa e incompatível com freqüência escolar, porém com conservação das condições intelectuais e emocionais necessárias para a manutenção da escolaridade;

2. Ocorrência esporádica ou isolada;

3. Duração que não ultrapasse o máximo admissível para a continuidade do processo pedagógico de aprendizagem.

A proposta é realizar exercícios domiciliares com o acompanhamento da escola.

Deverá ser feito de acordo com as exigências do sistema oficial de ensino.

Há uma modalidade especial de ensino, a classe hospitalar, regulamentada por legislação específica, que visa atender pedagógico-educacional crianças e adolescentes hospitalizados.

Os professores procuram adequar a programação da classe hospitalar às originais. Poucas instituições possuem a classe hospitalar, deixando de atender às necessidades educacionais de várias crianças e adolescentes.

CAPÍTULO 6 – O PAPEL DO ENFERMEIRO ESPECIALISTA EM FIBROSE CÍSTICA

Segundo DYER, 1997 e COWLARD, 2002, o serviço de saúde de nível primário ou secundário especialista em Fibrose Cística, deve abranger a transição da ala pediátrica à ala adulta. Essa transição deve ser introduzida à família no mínimo um ano antes do esperado, possibilitando o diálogo e conhecimento das ansiedades dos adolescentes.

O papel do enfermeiro especialista será o desenvolvimento do autocuidado e responsabilidade, apoiando os pais para que auxiliem nesta função.

Deve também incentivar o portador a freqüentar a escola, em uma educação contínua. A orientação aos jovens, também é um papel importante, como abuso de drogas, cigarro, infecções cruzadas, fertilidade, sexo seguro e outros assuntos que julgar importante.

O apoio à família é extremamente importante, principalmente no momento do diagnóstico, quando sentimento de culpa aparece, e nova gravidez. Os pais, várias vezes esquecem o que foi dito, ou dúvidas aparecem e devem ser esclarecidas quantas vezes for necessário, sendo este apoio à família.

O cuidado em casa vem sendo comum, uma vez que a expectativa de vida vem crescendo e a melhora na tecnologia. O enfermeiro pode optar por cateter totalmente implantado, dissecção e cateter semi-implantado, para que a antibioticoterapia possa ser realizada em casa. Em fase mais avançada, a troca da gastrostomia e alimentação enteral também poderão ser em casa. O suporte de O2 e saturação com By-PAAP podem ser prescritas pelo enfermeiro.

Pacientes que continuam seu tratamento em casa tem melhor qualidade de vida, muitos continuam a freqüentar a escola, o trabalho, participam de atividades sociais, e ficando mais perto da família, conseguem ter uma troca de confidências, deixando ambos mais tranqüilos.

6.1 – DIAGNÓSTICOS E INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM

Segundo consulta ao NANDA (Diagnósticos de Enfermagem) e Mc CLOSKEY e BULECHEK em Classificação das Intervenções de Enfermagem (NIC), pode-se encontrar alguns diagnósticos e intervenções relacionados à Fibrose Cística:

Adaptação prejudicada relacionada com deficiência ou mudança de estado de saúde que requeira transformação no estilo de vida, caracterizado por falha em realizar ações que previniriam outros problemas de saúde, falha em conseguir um senso de controle eficiente.

Intervenções:

• Controle do Comportamento:

- Comunicar expectativa de que o paciente deverá manter controle;
- Consultar a família para estabelecer os elementos básicos cognitivos do paciente;
- Estabelecer consistência na rotina de cuidados no ambiente e a cada período;
- Evitar interrupções;
- Limitar o número de cuidadores;
- Elogiar tentativas de autocontrole;

• Melhora do Enfrentamento:

- Avaliar o impacto da situação de vida do paciente sobre papéis e relacionamentos;
- Avaliar a compreensão que o paciente tem do processo de doença;
- Avaliar e discutir respostas alternativas à situação;
- Oferecer informações factuais sobre diagnóstico, tratamento e prognóstico;
- Buscar compreender a perspectiva que o paciente tem de uma situação estressante;
- Encorajar o domínio gradativo da situação;
- Organizar situações que estimulem a autonomia do paciente;
- Encorajar o envolvimento da família, conforme apropriado;

• Apoio ao cuidador:

- Determinar o nível de conhecimento do cuidador;

- Determinar a aceitação do papel por parte do cuidador;

- Aceitar expressões de emoção negativa;

- Ensinar ao cuidador a terapia do paciente;

- Ensinar ao cuidador estratégias de manutenção dos cuidados de saúde de modo a sustentar a própria saúde física e mental.

Desobstrução ineficaz de vias aéreas relacionado a espasmo de via aérea, muco excessivo, secreção nos brônquios, exsudato nos alvéolos, doença pulmonar abstrutiva crônica, infecção, caracterizado por dispnéia, ruídos adventícios respiratórios, cianose, tosse ineficaz ou ausente, mudanças na freqüência e no ritmo respiratórios.

Intervenções:

• Controle de vias aéreas:

- Posicionar o paciente para maximizar o potencial ventilatório;

- Realizar fisioterapia do tórax, conforme adequado;

- Remover secreções, encorajando o tossir ou aspirando;

- Encorajar a respiração lenta e profunda, o virar e o tossir;

- Usar técnicas lúdicas para encorajar a respiração profunda de crianças (soprar bolhas com instrumento específico, soprar cata-vento, apito, gaita de boca, balões, etc.);

- Orientar sobre maneira de tossir eficientemente;

- Auscultar os sons respiratórios, observando as áreas de ventilação diminuídas ou ausentes e a presença de ruídos adventícios;

- Administrar broncodilatadores, conforme adequado;

- Regular a ingestão de líquidos para otimizar o equilíbrio de líquidos;

- Monitorar o estado respiratório e a oxigenação, conforme apropriado;

• Monitorização Respiratória:

- Monitorar freqüência, ritmo, profundidade e esforço da respiração;

- Anotar movimentos do tórax, observando simetria, uso de músculos acessórios e retrações musculares, supraclaviculares e intercostais;

- Monitorar ruídos respiratórios, tais como sibilos e roncos;

- Monitorar padrão respiratório;

- Palpar expansibilidade pulmonar;

- Percutir tórax anterior e posterior;

- Monitorar valores das provas de função pulmonar, particularmente capacidade vital, força inspiratória máxima, volume expiratório forçado em um segundo, volume expiratório forçado/capacidade vital forçada, conforme disponibilidade;

- Monitorar capacidade do paciente para tossir efetivamente;

- Monitorar secreções respiratórias do paciente;

- Iniciar tratamento de fisioterapia;

• Monitorização dos Sinais Vitais:

- Monitorar a pressão arterial, o pulso, a temperatura e o padrão respiratório;
- Monitorar e relatar sinais e sintomas de hipotermia e hipertermia;
- Monitorar a cor, temperatura e umidade da pele;
- Monitorar a presença de cianose central e periférica;
- Monitorar o baqueteamento digital;
- Identificar as possíveis causas de mudanças nos sinais vitais;

• Controle de Infecção:

- Alocar espaço físico por paciente, conforme orientações do CDC;
- Limpar o local adequadamente após o uso pelo paciente;
- Trocar o equipamento para cuidados do paciente conforme o protocolo da instituição;
- Ensinar uma melhor lavagem de mãos aos funcionários;
- Trocar acessos centrais e periféricos endovenosos (EV);
- Encorajar a tosse profunda e a respiração, quando adequado;
- Promover ingesta nutricional adequada;
- Encorajar ingesta de líquidos;
- Encorajar repouso;
- Administrar terapia com antibióticos, quando prescrito;
- Ensinar o paciente e a família sinais e sintomas de infecção para relatá-los, bem como prevenir as infecções;

•• Risco de constipação caracterizado por hábitos irregulares de evacuação, ingestão insuficiente de fibras, desidratação, hábitos alimentares deficientes, ingestão insuficiente de líquidos.

Intervenções:

• Controle Intestinal:

- Anotar a data do último movimento intestinal;
- Monitorar os movimentos intestinais, a freqüência, a consistência, a forma, o volume e a cor das fezes;
- Monitorar sons intestinais;
- Monitorar sinais e sintomas de diarréia, constipação e impactação;
- Orientar paciente/família sobre alimentos com elevado teor de fibras, conforme apropriado;
- Avaliar o perfil dos medicamentos devido a efeitos gastrintestinais secundários;

• Controle de Líquidos:

- Pesar diariamente e monitorar as tendências;
- Monitorar a situação da hidratação;
- Monitorar o estado nutricional;
- Promover a ingestão oral;
- Restringir a ingestão livre de água na presença de hiponatremia diluível com o nível de Na sérico abaixo de 130 mEq/l;

• Ensino Dieta Prescrita:

- Orientar a família quanto ao nome adequado da dieta prescrita;
- Explicar o propósito da dieta prescrita;
- Auxiliar para adaptação de preferências alimentares à dieta prescrita.

•• Risco de infecção caracterizado por doença crônica.

Intervenções:

• Controle de Líquidos/Eletrólitos:

- Monitorar os níveis de eletrólitos séricos, quando possível;

- Promover a ingestão oral (oferecer líquidos da preferência);

- Manter um registro minucioso da ingestão e da eliminação;

- Monitorar quaisquer sinais e sintomas de retenção de líquidos;

- Providenciar dieta adequada prescrita em caso de desequilíbrio específico de líquidos e eletrólitos;

- Avaliar as membranas bucais do paciente, a esclerótica e a pele na busca de indicadores de alteração no equilíbrio de líquidos e eletrólitos;

• Controle de Imunização/Vacinação:

- Ensinar aos pais imunizações recomendadas necessárias aos filhos, seu modo de administração, as razões e os benefícios do uso, as reações adversas e os efeitos secundários;

- Oferecer e atualizar um diário de registros, a data e o tipo de imunização;

- Identificar as técnicas apropriadas de administração, inclusive administração simultânea;

- Identificar as recomendações mais recentes quanto ao uso de imunizações;

- Notificar a família quando as imunizações não estiverem atualizadas;

- Identificar real contra-indicação à administração de imunizações;

- Informar aos pais sobre as medidas de conforto que são úteis após a administração de medicamento a uma criança;

• Supervisão:

- Determinar riscos à saúde do paciente, quando adequado;

- Selecionar índices adequados do paciente para monitoramento contínuo, com base em sua condição;

- Estabelecer a freqüência da coleta e de interpretação dos dados, conforme indicado pelo estado do paciente;

- Facilitar a aquisição de exames para diagnóstico, bem como sua interpretação;

- Monitorar os sinais vitais;

- Monitorar o nível de conforto e agir de acordo;

- Monitorar as estratégias de enfrentamento pelo paciente e família;

- Monitorar a oxigenação e instituir medidas para promover a oxigenação adequada aos órgãos vitais;

- Iniciar a supervisão rotineira da pele;

- Monitorar sinais de infecção;

- Monitorar o estado nutricional;

- Monitorar a função gastrintestinal;

- Comparar o estado atual com anterior para detectar melhorias e deteriorações na condição do paciente;

- Facilitar a aquisição de serviços interdisciplinares;

- Obter uma consulta médica quando os dados do paciente indicarem uma necessidade de mudança na terapia médica;

- Priorizar as ações, com base no estado do paciente;

• Incremento da tosse:

- Monitorar os resultados dos testes de função pulmonar, especialmente a capacidade vital, a força inspiratória máxima, o volume expiratório forçado, o volume expiratório forçado em um segundo;

- Auxiliar o paciente a sentar-se com a cabeça levemente fletida, os ombros relaxados e os joelhos flexionados;

- Encorajar o paciente a fazer respiração profunda, segurar o ar por dois segundos e tossir duas ou três vezes sucessivas;

- Orientar o paciente a inalar profundamente várias vezes, expirar lentamente e tossir ao final da expiração;

- Promover a hidratação sistêmica com líquidos, conforme apropriado;

• Controle de prolapso retal:

- Identificar os pacientes com história do prolapso retal;

- Encorajar a evitar tensão ao defecar, ato de erguer peso e permanência excessiva em pé;

- Orientar a família a regular a função intestinal por meio de dietas, de exercícios e de medicamentos;

- Monitorar a incontinência intestinal;

- Monitorar o estado do prolapso retal;

- Posicionar o paciente sobre o lado esquerdo, com os joelhos erguidos na direção do peito, quando o reto apresenta prolapso;

- Colocar pano embebido em água ou solução salina sobre a parte protuberante do intestino para proteger do ressecamento;

- Reduzir o prolapso retal com mão enluvada e lubrificada, suavemente aplicando pressão sobre o prolapso até que volte a uma posição normal, na medida da necessidade;

- Examinar a área retal dez minutos após a redução manual de modo a garantir que o prolapso esteja na posição correta;

- Identificar a freqüência da ocorrência de prolapso retal;

- Notificar o médico sobre a mudança na freqüência da ocorrência ou incapacidade de reduzir o prolapso manualmente, quando adequado.

CONCLUSÃO

Diante da literatura revisada, a Fibrose Cística é uma doença hereditária, autossômica recessiva e com grandes implicações para a pessoa portadora.

Frente a isto, cabe ao enfermeiro intervir e direcionar as suas ações de enfermagem no sentido de minimizar os seus efeitos e conseqüentemente, promover uma adequada e eficiente qualidade de saúde e de vida ao portador.


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